Dravet综合征诊疗共识2026.pptx

Dravet综合征诊疗共识病概述临床表现诊断与鉴别治疗与管理CONTENTS目录

疾病概述

010203定义与特点Dravet综合征是一种婴儿期起病的难治性癫痫综合征，由法国医生CharlotteDravet于1978年首次报道，曾被称为婴儿严重肌阵挛癫痫。其临床特征包括热敏感发作、多种发作类型、易出现癫痫持续状态及发育迟缓，2018年被纳入中国第一批罕见病目录。本病多在2-15月龄起病，早期常表现为发热诱发的全面强直阵挛或半侧阵挛发作，随后出现无热发作。发作具有热敏感性，病程中易发生癫痫持续状态，抗癫痫药物疗效欠佳，常伴有智力运动发育落后或倒退，严重影响患者生活质量。病