重症肌无力诊疗指南核心要点2026.pptx

重症肌无力诊疗指南核心要点

01CONTENTS020304疾病概述发病机制临床表现诊断评估与治疗

疾病概述

自身免疫性疾病抗体介导的神经肌肉接头破坏T细胞依赖的B细胞活化驱动疾病临床表现具有波动性与全身性特征重症肌无力的核心发病机制是自身抗体攻击神经肌肉接头突触后膜的关键蛋白，如乙酰胆碱受体、MuSK和LRP4。这些抗体通过激活补体导致膜结构破坏、促使受体交联内吞降解以及直接阻断乙酰胆碱结合位点这三种主要途径，最终损害神经肌肉信号传递，导致肌肉无力。致病性抗体的产生依赖于适应性免疫的精密调控。抗原呈递细胞激活特异性T细胞需要TCR识别、共受体匹配及共刺激信号三重验证。被激活的辅助性T细胞进而