皮质基底节变性CBD诊疗.pptxVIP

皮质基底节变性诊疗进展汇报人：神经内科

疾病概述与流行病学特征0.62-0.92发病率/10万/年4.9-7.3患病率/10万4%-6%占帕金森综合征比例罕见病63岁平均发病年龄60-80岁疾病定义皮质基底节变性（CBD）是一种罕见的慢性进展性神经退行性疾病，属于tau蛋白病范畴，病理特征为大脑皮质及基底节区域神经元和胶质细胞中异常tau蛋白沉积。病程特征发病年龄60-80岁，平均63岁；病程4-8年，平均5.9年；性别分布无明显差异；多为散发性，少数家族性病例与MAPT、PGRN等基因突变相关。临床挑战早期易误诊为帕金森病、进行性核上性麻痹、额颞叶痴呆等疾病，确诊仍依赖病理学金标准。

病理学