溶血尿毒综合征（HUS）的肾损害.pptxVIP

2026/06/11溶血尿毒综合征（HUS）的肾损害汇报人：肾内科

目录HUS概述与流行病学肾损害的病理机制临床表现与分型诊断与鉴别诊断治疗策略与进展预后与随访管理010203040506

HUS概述与流行病学01

疾病定义与核心特征溶血尿毒综合征（HUS）是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为典型临床表现的血栓性微血管病核心病理特征肾脏微血管内皮损伤微血栓形成阻塞血管腔红细胞机械性破坏血小板消耗性减少流行病学特点儿童急性肾衰竭常见病因之一典型HUS多见于婴幼儿和学龄前儿童非典型HUS可发生于任何年龄病死率已从50%降至5%-10%临床三联征微血管病性溶血性贫血血小板减少急性肾损伤血栓性微血管病典型表现

临床分型与病因分布典型HUS（D+HUS）75%左右病例占比产志贺毒素大肠杆菌（STEC）感染相关O157:H7血清型最常见夏季高发多有前驱腹泻症状非典型HUS（aHUS）0.2-0.5/百万人·年发病率60%-70%存在补体相关基因突变补体旁路途径异常活化预后较差易复发继发性HUS由多种诱因继发的临床类型继发于感染、药物、妊娠自身免疫性疾病相关器官移植术后恶性肿瘤相关

肾损害的病理机制02

经典型HUS：志贺毒素损伤机制1毒素结合与内化Stx由A亚单位和5个B亚单位组成B亚单位与肾小球内皮细胞Gb3受体高亲和力结合肾脏固有细胞Gb3受体密度最高，最易受侵袭2细胞损伤效