溶血尿毒综合征（HUS）的肾损害.pptxVIP

2026/06/11溶血尿毒综合征（HUS）的肾损害汇报人：肾脏病学研究团队

疾病概述与流行病学HUS是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的临床综合征，病理核心为血栓性微血管病（TMA）发病人群主要见于婴幼儿和儿童，成人亦可发病病因构成约75%由产志贺毒素大肠埃希菌（STEC）感染引起，以O157:H7血清型最典型预后改善随着透析技术普及，病死率已从50%以上降至5%~10%远期影响约10%发展为终末期肾病需长期透析；15%遗留慢性肾功能不全临床意义：HUS是小儿急性肾功能衰竭的常见病因之一，肾功能损害表现突出

病因与发病机制主要病因细菌感染产志贺毒素大肠埃希菌（STEC）O157:H7、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌病毒感染柯萨奇病毒、流感病毒、EB病毒、HIV等非感染因素遗传因素补体调节基因突变（CFH、CFI、MCP、C3、CFB等），常染色体隐性或显性遗传药物诱发丝裂霉素、环孢素、奎宁、避孕药等其他诱因妊娠、器官移植、自身免疫性疾病、肿瘤核心机制志贺毒素损伤志贺毒素（Stx）与肾小球内皮细胞Gb3受体结合，抑制蛋白合成，诱导细胞凋亡补体激活补体旁路途径持续激活，形成膜攻击复合物（C5b-9）损伤内皮血栓形成内皮损伤后激活血小板和凝血系统，导致微血管内血栓形成

肾脏病理改变血管病变急性期肾动脉和小动脉内皮细胞肿胀、剥脱，内皮下间隙增宽，血管腔狭窄或闭锁慢性期血