多系统萎缩如何治疗.docxVIP

多系统萎缩

多系统萎缩（MSA）是一类进行性神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。症状包括体位性低血压、尿储留、便秘、共济失调、帕金森病和体位不稳。诊断基于临床表现，并由影像学等检查支持。治疗主要为对症治疗（例如，体位性低血压可通过扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等治疗）。

多系统萎缩对男性和女性的影响相同。平均发病年龄在53岁左右，当出现症状后，病人的生存期为10年。

多系统萎缩的病因

多系统萎缩的病因不明，但神经变性发生在大脑的多个区域；其受累部位的面积及破坏的严重程度决定了病变的首发症状。该病的特征性改变为，少突胶质细胞胞质内存在含alpha-突触核蛋白的包涵体。突触核蛋白是一种神经元和胶质细胞蛋白，可聚集成不溶性纤维并形成路易小体或胶质细胞质包涵体。

多系统萎缩是一种突触核蛋白病，突触核蛋白也可在帕金森病、单纯自主神经功能紊乱或路易体痴呆患者中积累。

多系统萎缩的症状和体征

多系统萎缩的初期症状各不相同，但包括以下多种症状的组合：

帕金森综合征，对左旋多巴部分或无反应

小脑性共济失调

自主神经功能障碍的症状

帕金森样症状

帕金森样症状在MSA-P（以前称为纹状体黑质变性）中最明显。包括肌强直、运动徐缓、姿势不稳、快节律的姿位性震颤。高音调、紧张的构音障碍是常见的。

与帕金森病不同，多系统萎缩通常不引起静止性震颤或严重运动障碍，且对左旋多巴治疗反应差且短暂。