先天性淋巴水肿的诊治.pptxVIP

先天性淋巴水肿的诊治汇报人：淋巴外科

目录疾病概述与流行病学病因与发病机制临床表现与分期诊断标准与评估方法非手术治疗策略手术治疗进展长期管理与预后01020304050607

疾病概述与流行病学01

疾病定义与分型按发病年龄分型按遗传特征分型先天性淋巴水肿是因胚胎期淋巴系统发育异常所致的原发性淋巴系统疾病，淋巴液回流障碍导致组织间隙液体潴留及纤维脂肪组织增生早发型出生至1岁内发病约占10%迟发型1-35岁发病占60%-70%最常见类型晚发型35岁后发病占20%-30%单纯性无家族遗传因素占原发性12%遗传性（Milroy病）常染色体显性遗传，同一家族多人患病较罕见

流行病学特征发病率1/600