嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治指南.pptxVIP

2026/06/17嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治指南汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与流行病学病因及发病机制临床表现与分期诊断标准与评估分层治疗策略预后管理与多学科协作010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与命名沿革EGPA疾病简称自身免疫性疾病性质中小血管炎病理特征1951年Churg-Strauss综合征Churg和Strauss首次报道，命名为过敏性肉芽肿性血管炎（AGA），又称Churg-Strauss综合征（CSS）2012年EGPA正式命名ChapelHill会议正式更名为EGPA，强调血管炎本质与嗜酸性粒细胞核心作用病理三联征三大核心病变血管外肉芽肿形成嗜酸性粒细胞浸润坏死性血管炎

流行病学特征全球年发病率0.5–4.2例/百万全球患病率10.7–15.3例/百万欧洲年发病率/患病率1.07例/百万12.13例/百万中国数据现状尚缺乏官方流行病学数据人群特征高发年龄：30–40岁占全部病例约89.4%，平均发病年龄约44岁性别分布男女比例约1.3:1ANCA阳性率约50%患者ANCA阳性，以核周型（p-ANCA）/MPO-ANCA为主严峻现实：生存率对比未经治疗25%5年生存率规范治疗后75%–90%5年生存率

病因及发病机制02

遗传易感因素EGPA发病与多个基因变异密切相关，遗传背景在疾病易感性中发挥重要作用临床提示：部分患者存在自身免疫病家族