室管膜瘤的分子亚型与术后放疗指征.pptxVIP

室管膜瘤的分子亚型与术后放疗指征汇报人：神经肿瘤科

室管膜瘤分子分型体系2021WHOCNS分类标准整合分子特征ST-ZFTA型幕上室管膜瘤ZFTA融合阳性型，占幕上病例70%-80%预后中等ST-YAP1型幕上室管膜瘤YAP1融合阳性型，多见于婴儿预后较好PF-A型后颅窝A型，婴幼儿高发，CXorf67高表达预后最差PF-B型后颅窝B型，年长儿童及成人多见，基因组稳定预后较好脊髓室管膜瘤四种整合病理学亚型：脊髓室管膜瘤、MYCN扩增型、黏液乳头型、室管膜下瘤MYCN扩增型需常规检测该状态，甲基化谱分析可提升诊断精度

分子亚型的预后差异分子亚型5年无进展生存率5年总生存率临床特征PF-A型45%77%婴幼儿高发，易脑脊液播散PF-B型90%100%年长儿童及成人，病灶局限ST-ZFTA型64%86%幕上最常见亚型ST-YAP1型50%100%婴儿多见，预后相对较好高危分子特征PF-A型中1q扩增合并6q缺失为极高风险基因型复发时1q+/6q-特征出现率逐渐升高无分子风险因素且全切的PF-A患者，5年PFS/OS可达75%/92%

术后放疗的通用原则颅内室管膜瘤未播散性病变术后局部放疗为标准治疗，可降低局部复发风险转移性病变年长儿童推荐全脑全脊髓放疗婴幼儿转移性病变建议采用全身治疗避免放疗，降低神经认知损伤风险放疗核心地位全切除术后推荐行辅助放疗手术切除程度是最稳定的预后因素辅助