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慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）临床诊疗进展汇报人：肺血管病诊疗中心

目录CTEPH概述与疾病定义病因学与发病机制流行病学与危险因素临床表现与症状谱诊断流程与筛查策略外科治疗：肺动脉内膜剥脱术介入治疗：球囊肺动脉成形术靶向药物治疗方案多学科团队诊疗模式最新研究进展与指南更新01020304050607080910

CTEPH概述与疾病定义01

CTEPH的定义与核心特征慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉血栓机化、肺血管重塑致血管狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病，属于肺动脉高压（PH）的第四大类血栓机化未溶解的血栓通过纤维化和内皮覆盖逐渐机化，与血管壁融合形成永久性狭窄血管重塑远端小血管因血流剪切力改变发生重塑，内膜增生、中膜肥厚加重肺循环阻力微血管病变炎症反应、内皮功能障碍及血管活性物质失衡共同促进血管重塑，形成血栓-机化-重塑恶性循环CTEPH是目前唯一可通过手术根治的肺动脉高压类型，早期干预可显著改善预后

CTEPH血流动力学诊断标准我国最新指南对CTEPH血流动力学诊断标准进行了重要更新，旨在促进早期识别与管理指标诊断阈值临床意义平均肺动脉压（mPAP）20mmHg旧标准25mmHg较旧标准25mmHg下调，早期检出率提升约33%肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg排除左心疾病导致的肺动脉高压肺血管阻力（PVR）2