（2026）恶性高热的识别与防治 (1)PPT课件.pptxVIP

恶性高热的识别与防治

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01恶性高热概述

定义与遗传基础常染色体显性遗传疾病约50%-70%病例与RYR1基因突变相关，导致肌浆网钙离子通道调控异常，特定麻醉药物触发后引发钙离子失控性释放。骨骼肌代谢异常的核心机制突变基因使兰尼碱受体功能紊乱，细胞内钙超载引发肌肉持续强直收缩，产热急剧增加，体温每分钟可升高1-2℃。家族聚集性显著患者一级亲属需进行基因筛查或咖啡因氟烷收缩试验（CHCT）以评估易感性，预防麻醉相关风险。

吸入性麻醉药氟烷、异氟烷、恩氟烷等通过激活异常RYR1受体，导致肌浆网钙通道持续开放。常见触发因