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原发性硬化性胆管炎汇报人：消化内科

目录疾病概述与流行病学发病机制研究进展临床表现与分型诊断与评估策略治疗现状与进展预后管理与展望010203040506

疾病概述与流行病学01

PSC的定义与疾病本质2023年列入罕见病目录2025年发布专项诊疗指南0种获批改善生存期药物核心病理特征胆管多灶性狭窄伴纤维化，呈进行性发展胆管周围纤维组织增生，最终导致胆管闭塞持续胆汁淤积引发肝纤维化、肝硬化乃至肝衰竭疾病定位2023年被列入我国《第二批罕见病目录》2025年国家卫健委发布专项诊疗指南目前尚无获批药物可明确改善无移植生存期疾病本质原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，以肝内外胆管弥