（2026）造血干细胞移植相关血栓性微血管病PPT课件.pptxVIP

造血干细胞移植相关血栓性微血管病

目录

02

病理机制与病因

01

概述与背景

03

临床表现

04

诊断标准与方法

05

治疗策略

06

预后与管理

概述与背景

01

基本定义与特征

实验室标志物

乳酸脱氢酶（LDH）显著升高（反映溶血）、血浆补体终末复合物sC5b-9水平≥244μg/L（提示补体过度激活），且需排除其他溶血性疾病（如TTP、DIC）。

典型临床三联征

微血管病性溶血性贫血（血红蛋白下降、破碎红细胞＞1%）、血小板减少（＜50×10⁹/L或较基线下降＞50%）、器官功能障碍（如肾功能损害、神经系统症状）。

病理机制核心

TA-TMA是以微血管内皮细胞损伤为核心，通过补体系