妊娠期肝豆状核变性的护理.pptxVIP

妊娠期肝豆状核变性的护理汇报人：护理部

目录疾病认知与妊娠风险孕前评估与咨询指导妊娠期护理管理分娩期护理要点产后护理与随访0102030405

疾病认知与妊娠风险01

肝豆状核变性概述发病率1/30,000-1/100,000肝豆状核变性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，因ATP7B基因突变导致铜在体内异常蓄积病理机制铜转运蛋白功能障碍，铜排泄减少铜在肝脏、脑、角膜等组织沉积引起肝硬化、神经系统损害等多系统病变流行病学特征1/90致病基因携带率女性患者妊娠期管理面临特殊挑战

妊娠对肝豆状核变性的影响10-30%妊娠期肝功能恶化发生率铜蓝蛋白升高生理性升高，掩盖病情评估雌激素水平升高可能加重肝脏