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肝内胆汁淤积症诊治专家共识

一、前言

肝内胆汁淤积症是一组由多种原因引起的，以肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌障碍，导致胆汁成分在肝内蓄积为主要特征的临床病理综合征。其临床表现复杂多样，病因涉及遗传、代谢、免疫、感染、药物及中毒等多个方面。由于其诊断和治疗具有一定的挑战性，为进一步规范我国肝内胆汁淤积症的临床诊疗实践，提高医疗质量，改善患者预后，相关领域专家经多次研讨，结合国内外最新研究进展和临床经验，制定本共识，旨在为临床医师提供切实可行的指导。

二、定义与流行病学

定义：肝内胆汁淤积症指由于各种原因导致肝细胞排泌胆汁功能障碍或肝内胆管系统胆汁流动受阻，使得胆汁酸、胆红素等胆汁成分在肝脏内蓄积，并反流入血，从而引起一系列临床症状、体征和生化异常的综合征。其病变部位主要位于肝小叶内的肝细胞和（或）毛细胆管水平，而非肝外胆管系统。

流行病学：肝内胆汁淤积症的总体发病率尚缺乏精确的流行病学数据，因其涵盖多种病因，不同亚型的发病率差异较大。部分类型如原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等在特定人群中具有相对明确的流行病学特征。近年来，随着诊断技术的进步和对疾病认识的加深，一些罕见或疑难类型的肝内胆汁淤积症的检出率有所增加。

三、病因与分类

肝内胆汁淤积症的病因复杂，可根据其发生机制和病因学进行分类：

1.肝细胞性胆汁淤积：

*遗传性/先天性：如进行性家族性肝