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（新）ANCA相关血管炎诊疗指南(2026年版)

ANCA相关血管炎（anti-neutrophilcytoplasmicantibodyassociatedvasculitis,AAV）是一组以小血管壁纤维素样坏死为核心病理特征、血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性为标志性血清学特点的系统性自身免疫病，包含肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）3种核心亚型，本指南为2026年修订版，在2021年国际及国内AAV诊疗指南基础上，纳入2021-2025年全球多中心随机对照试验、东亚人群专属队列研究、真实世界长期随访数据共127项研究证据，结合我国AAV患者临床特征，对疾病分层、诊断流程、治疗方案、特殊人群管理及长期随访体系作出系统性更新，所有推荐均标注证据等级与推荐强度，其中1A级为最高等级推荐，2C级为最低等级推荐。

分类与风险分层

临床分型更新

2026版新增“ANCA阴性AAV”“药物诱导性AAV”两个亚组的诊断标准：ANCA阴性AAV指符合典型小血管炎病理表现、除外感染、肿瘤、其他自身免疫病介导的血管炎、连续2次采用间接免疫荧光法（IIF）联合抗原特异性酶联免疫吸附试验（ELISA）检测ANCA均为阴性的病例，占我国AAV患者的8%-12%；药物诱导性AAV指明确与丙硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、米诺环素等药物暴露相关、