神经-肌肉接头疾病.pptxVIP

神经-肌肉接头疾病汇报人：神经内科教研室

目录神经-肌肉接头解剖与生理基础重症肌无力Lambert-Eaton肌无力综合征先天性肌无力综合征肉毒杆菌中毒临床诊断思路与鉴别诊断治疗策略与预后管理01020304050607

神经-肌肉接头解剖与生理基础01

神经-肌肉接头的解剖结构突触前膜运动神经末梢内含乙酰胆碱囊泡电压门控钙通道集中分布突触间隙宽约50nm核心结构参数含乙酰胆碱酯酶负责递质快速清除突触后膜骨骼肌终板密集分布烟碱型乙酰胆碱受体形成皱褶结构

神经肌肉传递的生理过程神经肌肉传递是一个精密的级联反应过程，任何环节异常均可导致传递障碍1动作电位到达神经冲动传导至运动神经末梢2钙离子内流突触前膜电压门控钙通道开放，Ca2?内流3囊泡释放乙酰胆碱囊泡与突触前膜融合，量子化释放至突触间隙4受体结合乙酰胆碱与突触后膜烟碱型受体结合，离子通道开放5终板电位Na?内流产生终板电位，达到阈值触发肌纤维动作电位6递质清除乙酰胆碱酯酶快速水解乙酰胆碱，终止信号传递→→→→→

重症肌无力02

重症肌无力概述15-20/10万患病率全球人群流行病学统计女性略多性别分布特征双峰分布20-40岁/50-70岁10-15%合并胸腺瘤发病年龄呈双峰分布女性高发于20-40岁，男性高发于50-70岁，呈现明显的年龄双峰特征胸腺异常高度相关约10%-15%患者合并胸腺瘤，70%伴有胸腺增生，胸腺病变与发病机制