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嗜铬细胞瘤诊疗指南

一、概述

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，少数情况下也可发生于肾上腺外的交感神经节或副交感神经节组织（此时通常称为副神经节瘤）。其核心病理生理特征为肿瘤细胞持续或阵发性地分泌大量儿茶酚胺（主要包括肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺），从而导致患者出现以高血压为主要表现的一系列临床症候群。由于儿茶酚胺对心血管系统及全身代谢具有强烈影响，若诊治不及时或不当，可能引发严重的心、脑、肾等多器官并发症，甚至危及生命。然而，若能早期诊断并进行规范治疗，大多数患者预后良好。

二、临床表现与评估

（一）典型症状与体征

嗜铬细胞瘤的临床表现复杂多样，个体差异较大，这与肿瘤分泌儿茶酚胺的种类、数量、释放方式（阵发性或持续性）以及患者对儿茶酚胺的敏感性有关。

1.高血压：这是最常见且最具特征性的表现，可表现为：

*阵发性高血压：约占半数，发作时血压骤升，收缩压可达____mmHg，舒张压亦显著升高，伴剧烈头痛、心悸、多汗（三联征），还可能出现面色苍白、恶心、呕吐、视物模糊、焦虑恐惧等。发作持续时间不等，可数分钟至数小时，甚至更长，发作频率也不一致。

*持续性高血压：约占半数，可伴有阵发性加剧。部分患者可因长期高血压导致靶器官损害，如心脏扩大、心力衰竭、肾功能不全、脑血管意外等。

*高血压与低血压交替：少数患者可出现，机制较为复杂，可能与肿瘤