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原发性中枢神经系统淋巴瘤临床诊治进展汇报人：神经肿瘤研究团队

目录疾病概述与流行病学特征病理机制与分子通路临床表现与受累部位诊断标准与评估流程整合治疗方案预后因素与生存数据010203040506

疾病概述与流行病学特征01

PCNSL疾病定义原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种局限于脑、眼球、软脑膜及脊髓的侵袭性非霍奇金淋巴瘤病理起源98%为B细胞起源80%~90%为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）B细胞来源占绝对主导，DLBCL为主要病理亚型发病部位与WHO分类发病部位：病灶局限于中枢神经系统，无全身性淋巴瘤证据WHO分类：2022年第5版将PCNSL归入原发性免疫赦免部位的大B细胞淋巴瘤2022年WHO第5版更新分类命名，强调免疫赦免部位特性疾病性质所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型之一临床需高度警惕，积极干预

流行病学分布特征0.4~0.5/10万年发病率3%~4%4%~6%占新诊断脑肿瘤占结外淋巴瘤人群分布特征中位发病年龄65岁，60岁以上发病率上升男性略多于女性，比例约1.5:150岁以下非裔美国男性发病率是白人男性的两倍多65岁中位发病年龄60岁以上呈上升趋势1.5:1男女性别比例男性略多于女性种族差异显著50岁以下非裔美国男性发病率是同年龄段白人男性的两倍多提示临床关注特定人群的筛查策略

高危人群与易感因素免疫抑制vs免疫功能正常免疫抑制获得性免疫缺陷综合征