自身免疫性内耳病.pptxVIP

自身免疫性内耳病汇报人：耳鼻咽喉科

疾病概述免疫系统错误攻击内耳组织，导致听力下降、眩晕等症状核心特征定义免疫系统错误攻击内耳组织，导致听力下降、眩晕等症状别名自身免疫性感音神经性听力损失好发人群中年女性多见，约65%患者为女性疾病负担发病率较低，但近年来呈上升趋势疾病类型单侧自身免疫性内耳病病变仅累及一侧内耳，症状相对局限双侧自身免疫性内耳病双侧内耳同时受累，听力损害更为严重

发病机制免疫豁免突破内淋巴囊具有免疫功能，免疫抗原进入后引发免疫反应自身抗体产生免疫系统攻击内耳自身抗原（如Cochlin蛋白）免疫复合物沉积循环免疫复合物进入内淋巴循环，激活补体导致炎症诱发因素遗传基因缺陷如NLRP3突变导致IL-1过量释放创伤、耳部手术损伤血迷路屏障内耳细菌或病毒感染改变细胞抗原性其他系统性自身免疫病类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等

临床表现听力下降核心症状首发表现快速进行性、波动性、不对称性感音神经性听力损失，双耳受累程度常不一致耳鸣持续性高调耳鸣，夜间安静时明显高频主诉眩晕约50%患者出现眩晕或平衡失调发生率~50%耳胀满感25%-50%患者存在耳闷胀感发生率25-50%50%眩晕发生率25-50%耳胀满感发生率病程特点病程持续数周至数年慢性进展，个体差异显著80%患者最终双耳受累不对称起病，渐进性双侧化29%患者合并其他自身免疫性疾病如Cogan综合征、结节性多动脉炎

诊断标准