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内淋巴囊肿瘤临床诊疗进展汇报人：耳鼻咽喉头颈外科

目录疾病概述与流行病学特征解剖学基础与病理特征临床表现与诊断路径影像学诊断要点治疗策略与预后管理0102030405

疾病概述与流行病学特征01

内淋巴囊肿瘤的定义与起源内淋巴囊肿瘤（ELST）：起源于内淋巴囊或内淋巴管上皮的罕见低度恶性肿瘤组织学分类低度恶性神经外胚层肿瘤，生长缓慢但呈浸润性发病特点中年人群多发，女性略多见，单侧发病为主罕见程度全球累计报道超200例，属于罕见肿瘤遗传关联约7%病例并发VonHipple-Lindau（VHL）综合征，散发或合并VHL均存在VHL基因异常

VHL综合征与ELST的关联VHL病变中枢神经系统血管