原田氏病课件.pptVIP

Vogt-小柳-原田综合征

历史背景1873年Schenkl首次报道了葡萄膜炎伴白发的现象。1892年日本的Hutchinson首次描述了VKH综合症的雏形，发现某些双侧葡萄膜炎患者伴随睫毛变白的现象。1906年Vogt报道了类似病例，证实Hutchinson所描述的现象。1926年日本军医EinosukeHarada（原田）描述了伴随渗出性视网膜脱离和脑脊液淋巴细胞增加的一种后葡萄膜炎。

历史背景1929年Koyanagi（小柳）描述了六例伴随皮肤片状白化、脱发、毛发变白的双侧慢性渗出性虹膜睫状体炎，同时还伴有听力减退和耳鸣症状。1932年Babel以及1949年BrunoheMcpherson综合了由Vogt、Koyanagi、Harada所描述的疾病，他们认为这些表面独立的疾病是同一疾病的连续性统一体，从此这种葡萄膜脑膜炎综合征被称为Vogt–Koyanagi-Harada综合征。

发病机制目前VKH综合征的致病原因尚不明确。组织病理学研究显示，在脉络膜和皮肤存在炎症，黑色素细胞丢失，同样的改变也存在于中枢神经系统的脑膜、内耳合含黑色素细胞的部位。这种黑色素细胞的选择性损害和炎症的特殊分布可能与感染性或者自身免疫性机制有关。

临床表现分期：前驱期：头疼、恶心、眩晕、发热、假性脑膜炎、眼眶疼。（1）Vogt—Koyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴