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（2025年版）具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断专家建议

目录

02

诊断指征

01

疾病概述

03

肾活检技术

04

病理诊断分析

05

鉴别与治疗

06

专家建议总结

疾病概述

01

单克隆免疫球蛋白病定义

克隆性浆细胞异常增殖

由克隆性B细胞或浆细胞异常增殖引起的一组疾病，其特征为血清单克隆免疫球蛋白（MIg）或其片段（轻链/重链）异常增高，可累及肾脏、神经等多系统。

MGRS核心概念

病理机制分类

2019年IKMG将MGRS定义为未达恶性血液病标准（如骨髓浆细胞10%、MIg30g/L）的克隆性增殖，但其产生的单克隆免疫球蛋白直接或间接导致肾脏损伤，涵盖MGUS、冒烟型MM/WM及惰性淋巴瘤相关肾损害。

包括直接沉积（如淀粉样变、MIDD）和间接损伤（如模拟自身抗体激活补体或细胞因子），需通过肾活检明确轻链限制性表达以确诊。

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蛋白尿与肾病综合征

约60%患者以大量蛋白尿（3.5g/24h）或肾病综合征为首发表现，常见于淀粉样变性、纤维样肾小球病等直接沉积性疾病。

急性/慢性肾损伤

管型肾病可表现为急性肾衰竭，而MIDD、PGNMID等常导致慢性进行性肾功能减退，部分需透析干预。

电解质紊乱与肾小管功能障碍

轻链近端肾小管病（LCPT）可引发范可尼综合征，表现为低钾血症、肾性糖尿及氨基酸尿。

非特异性症状

包括水肿、高血压、血尿（镜下或肉眼），部分合并