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尿崩症去氨加压素治疗规范

一、去氨加压素的作用机制与临床应用基础

尿崩症是由于抗利尿激素（ADH，又称精氨酸加压素AVP）缺乏或肾脏对AVP不敏感，导致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮等症状的一组综合征。去氨加压素（Desmopressin，DDAVP）是人工合成的加压素类似物，其化学结构与天然AVP相比，对第8位的精氨酸进行了脱氨处理，同时将第1位的半胱氨酸替换为D-半胱氨酸，这一结构改造使其抗利尿作用显著增强，而升压作用仅为天然AVP的1/400，极大降低了心血管不良反应的发生风险，成为目前治疗中枢性尿崩症的首选药物，也可用于部分肾性尿崩症的辅助治疗。

去氨加压素主要通过与肾脏集合管上皮细胞上的V2受体结合，激活腺苷酸环化酶，使细胞内cAMP水平升高，进而促进水通道蛋白2（AQP2）向细胞膜转移，增加肾小管对水的重吸收，减少尿液排出，从而达到浓缩尿液、缓解多尿症状的目的。此外，去氨加压素还能作用于血管内皮细胞的V2受体，促进血管性血友病因子（vWF）和凝血因子Ⅷ的释放，因此也可用于治疗甲型血友病和血管性血友病，但在尿崩症治疗中，这一作用并非临床关注重点。

二、去氨加压素的剂型与给药方式

目前临床常用的去氨加压素剂型包括口服片剂、口服溶液、鼻喷雾剂、注射剂等，不同剂型的药代动力学特点存在差异，临床应用中需根据患者的具体情况选择合适的剂型和给药方式。

（一）口服剂