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2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识解读

目录

02

定义与分类

01

背景概述

03

病理生理机制

04

诊断评估方法

05

治疗管理策略

06

共识推荐与展望

背景概述

01

先天性心脏病与肺动脉高压关联

血流动力学异常

先天性心脏结构缺陷（如室间隔缺损、动脉导管未闭）导致左向右分流，增加肺循环血流量，长期高流量冲击引发肺血管重构和压力升高。

缺氧诱导机制

低氧血症刺激肺血管收缩，促进内皮细胞释放血管活性物质（如内皮素-1），加速肺动脉中层肥厚和内膜纤维化。

遗传易感性叠加

部分患者携带BMPR2或ALK1基因突变，与先天性心脏病共同作用，加剧肺血管阻力增加和右心负荷加重