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小儿右室双出口汇报人：小儿心脏外科

目录疾病概述与病理基础诊断方法与评估体系手术治疗策略术后管理与预疾病概述与病理基础01

疾病定义与流行病学右室双出口（DORV）是一种先天性心脏畸形，两根大动脉完全或主要起源于右心室，伴室间隔缺损作为左心室唯一出口1-2%发病率约占先天性心脏病1.2:1男女比例男性略多于女性合并畸形特征常合并其他心脏畸形单纯型较少见胚胎学基础动脉圆锥发育异常导致大动脉与心室连接关系紊乱，圆锥隔吸收和旋转障碍是关键机制

解剖分型与VSD位置分型VSD位置占比血流特征主动脉下型VSD位于主动脉瓣下50-70%类似法洛四联症表现肺动脉下型VSD位于肺动脉瓣下1