（2021）原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南培训PPT课件.pptxVIP

原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南（2021）培训

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04监测管理05并发症处理06指南总结

疾病概述01

定义与病理特征慢性胆汁淤积性疾病原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终可导致多灶性胆管狭窄和闭塞。典型表现为胆管壁淋巴细胞浸润和纤维组织增生，形成洋葱皮样同心圆状纤维化；胆管造影显示串珠样改变（狭窄与扩张交替）。多数患者进展为胆汁性肝硬化、门静脉高压和肝功能衰竭，约20%并发胆管癌，60%-80%合并炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎）。病理学改变临床结局

西方国家发病率0.9-1.3/10万，北欧