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原发性中枢神经系统淋巴瘤汇报人：神经肿瘤多学科团队

目录疾病概述与流行病学病理机制与分子特征临床表现与诊断策略整合治疗方案2026年治疗新进展预后评估与随访管理010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与病理特征98%B细胞起源占比0.4~0.5年发病率/10万3~4%占新诊断脑肿瘤疾病定义原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是局限于脑、眼球、软脑膜及脊髓的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，无全身其他淋巴结或淋巴组织浸润。病理特征B细胞起源占98%，T细胞起源约2%80%~90%为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）以non-GCB亚型为主，预后较差Ki-67指数常大于50%，呈血管中心性