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肾上腺皮质功能减退症诊疗指南（2025年版）

1.范围与概述

本指南旨在规范肾上腺皮质功能减退症的临床诊断、治疗及长期管理流程，提升医疗服务质量，改善患者预后。内容涵盖原发性、继发性及三发性肾上腺皮质功能减退症的病理生理机制、临床表现、诊断标准、急性危象处理及慢性替代治疗方案。本指南适用于各级医疗机构内分泌及相关专业医务人员，作为临床决策的重要参考依据。

肾上腺皮质功能减退症是由于各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或作用缺陷的一组临床综合征。根据病变部位不同，可分为原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪森病；继发性肾上腺皮质功能减退症，继发于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足；以及三发性肾上腺皮质功能减退症，继发于下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）分泌不足。随着免疫学检测技术的进步和自身抗体筛查的普及，自身免疫性肾上腺炎已成为原发性肾上腺皮质功能减退症的首要病因，而医源性因素则是继发性的主要原因。

2.病因学与发病机制

2.1原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症的主要病理特征是肾上腺皮质的破坏，导致糖皮质激素、盐皮质激素及肾上腺雄激素合成同时受阻。

自身免疫性肾上腺炎：在发达国家，这是导致艾迪森病最常见的原因，约占70%-90%。患者体内可检测出针对21-羟化酶的自身抗体。该病常与其他自身免疫性疾病并存，如自身免疫性甲状腺炎（施密特综合征）、1型糖尿病