出血性疾病概述培训课件.ppt

出血性疾病概述;概念;正常止凝血机制;血小板因素：

①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过

vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维

②GPⅡb、GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小

板聚集

③聚集后的血小板分泌或释放活性物质，如血栓

烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等

④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性;凝血因素：

①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统

2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质，

除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子

为Ⅴ的活化形式，已被废除。

②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血

途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋

白的生成

;凝血路径图1;凝血路径图2;抗凝机制;纤维蛋白溶解机制;纤维蛋白溶解亢进;①先天性(遗传性）

遗传性毛细血管扩张症

巨大海绵状血管瘤

Marfansyndrome等

②获得性（多数）

过敏性紫癜

感染性紫癜

坏血病（维生素C缺乏）

单纯性紫癜等;血

小

板

异

常;1.血小板减少（Thrombocytopenia）

①血小板生成减少，如再生障碍性贫血

②血小板消耗或破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜

③血小板分布异常，如脾功能亢进;2.血小板增多（Thrombocythemia）

①原发性：原发性血小板增多症

②继发性：炎性疾病、恶性肿瘤等;3.血小板质量异常

①遗传性：见于血小