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原发性干燥综合征诊疗规范（2023版）

定义与流行病学

原发性干燥综合征（primarySj?grenssyndrome,pSS）是一类以自身免疫性外分泌腺体损伤为核心特征的慢性系统性自身免疫病，病变主要累及泪腺、唾液腺，也可累及全身多系统脏器，不合并其他明确诊断的结缔组织病，以此区别于继发性干燥综合征（继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等其他结缔组织病）。

我国人群中原发性干燥综合征患病率为0.29%~0.77%，是仅次于类风湿关节炎的第二大常见系统性自身免疫病。该病好发于中老年女性，男女患病比例约为1:9~1:20，发病高峰年龄为40~50岁，约10%~15%的患者发病