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特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识

目录02诊断标准与方法01疾病背景与定义03治疗策略与方案04共识核心推荐05临床实践应用06未来研究方向

疾病背景与定义01

特发性肺纤维化是一种病因未明的慢性进行性间质性肺疾病，病理特征为普通型间质性肺炎模式，表现为肺泡壁增厚和肺组织结构破坏，最终形成不可逆的蜂窝肺改变。疾病定义典型症状包括隐匿性进展的活动后气促、持续性干咳，特征性体征为双肺底Velcro啰音，约50%患者出现杵状指，晚期可合并肺动脉高压和右心衰竭。临床表现特征与肺泡上皮细胞反复损伤后的异常修复过程相关，成纤维细胞过度活化导致细胞外基质异常沉积，转化生长因子-β等促纤维化因子持续激活是