进行性核上性麻痹诊疗指南.pptxVIP

2026/07/20进行性核上性麻痹诊疗指南汇报人：神经内科

疾病概述与流行病学特征进行性核上性麻痹（PSP）罕见的神经系统退行性疾病，又称Steele-Richardson-Olszewski综合征，属于非典型帕金森综合征中最常见的类型50-70岁平均发病年龄约60岁发病年龄3.7:1男性稍多于女性男女比例5-7/100万属于罕见病范畴年发病率6-10年起病隐袭，进行性加重平均生存期首位发病率仅次于帕金森病非典型帕金森综合征脑干、基底节神经元变性特征性病理改变，累及中脑、脑桥等关键结构神经元纤维缠结Tau蛋白异常聚集形成的病理结构Tau蛋白阳性星形胶质细胞沉积特征性胶质细胞病理改变

临床分型与核心表现最常见PSP-Richardson型垂直性核上性眼肌麻痹反复跌倒假性球麻痹轴性肌张力障碍PSP-parkinsonism型以帕金森症状为主要表现对左旋多巴反应相对较好PSP-PNFA型以进行性非流利性失语为主要临床表现，语言功能进行性衰退PSP-FTD型以额颞叶痴呆为主要特征，表现为行为改变和执行功能障碍其他亚型PSP-PAGF：进行性核上性麻痹-纯运动不能型PSP-CBS：皮质基底节综合征型等少见类型五大核心临床表现1垂直性核上性眼肌麻痹2姿势不稳与反复跌倒3锥体外系肌强直4假性球麻痹5认知功能下降先下视困难，后累及上视，最终影响水平眼动特征性向后跌倒，早期即可出现颈部及躯干肌强直