炎性肌病的免疫学特点.pptxVIP

炎性肌病的免疫学特点汇报人：医学研究部

疾病概述与免疫分型炎性肌病是一组异质性系统性自身免疫病，以横纹肌非化脓性炎症、对称性近端肌无力为核心特征，可累及肺、关节、心脏等多器官不同亚型呈现截然不同的免疫病理机制，决定临床表现与治疗策略PM细胞免疫为主CD8+T细胞介导DM体液免疫为主B细胞/补体依赖IBM混合机制T细胞毒性与变性IMNM抗体介导炎性浸润较少ASS抗ARS抗体常合并间质性肺病

遗传与环境诱因发病机制核心：遗传易感背景下，环境因素触发免疫系统异常激活，导致针对自身肌肉组织的免疫反应遗传易感性与环境触发因素共同作用，导致炎性肌病发病遗传危险因素HLA基因多态性HLA-I类和II类基因是核心遗传危险因素HLA-DRB1*0301和DQA1*0501白种人成人及少年型IIM的易感基因非HLA免疫基因TNF-α、IL-1、补体C4、T细胞受体等参与发病环境触发因素感染因素病毒（小核糖核酸病毒）、细菌、寄生虫感染药物诱发青霉胺、他汀类、干扰素-α、糖皮质激素其他因素紫外线辐射、恶性肿瘤、肌肉过度劳累

多发性肌炎的免疫机制PM以细胞毒性T细胞介导的炎症为主要特征，肌纤维周围CD8+T细胞浸润是显著病理标志核心免疫机制流程1MHC-I分子上调肌纤维表面MHC-I类分子表达明显增加MHC-IHLA-C2CD8+T细胞激活MHC-I将自身抗原提呈给CD8+T细胞，在协同刺激因子作用下激活T