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中国特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2025版）

特发性肺纤维化（IPF）是临床最常见、预后最差的慢性进行性间质性肺疾病，好发于中老年人群，以隐匿起病、进行性呼吸困难、持续性干咳为核心临床表现，病理及影像学以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性改变，最终可进展为呼吸衰竭，病死率极高。相较于既往版本，《中国特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2025版）》立足我国人群发病特点、基层诊疗现状、国内最新临床研究数据，结合国际前沿诊疗共识，对IPF的诊断体系、分层治疗、全程管理、急性加重防控及中西医协同诊疗方案进行全面优化，进一步兼顾诊疗精准性与基层可及性，为国内各级医疗机构IPF规范化诊疗提供权威、落地的指导依据。本文将深度解读2025版指南核心更新内容与临床实操要点。

一、指南修订核心背景与核心原则

近年来，我国IPF临床诊疗呈现两大核心痛点：一是早期诊断率偏低，大量患者因症状隐匿、筛查不及时，确诊时已处于疾病中晚期，错失最佳干预时机；二是诊疗同质化不足，基层医疗机构缺乏标准化诊断流程，存在过度检查、误诊漏诊、治疗不规范等问题，同时部分患者存在“观察等待”的滞后治疗误区。此外，新型生物标志物、个体化抗纤维化治疗、肺康复体系及中西医协同诊疗的循证证据不断更新，为指南修订提供了坚实支撑。

2025版指南确立四大核心诊疗原则，贯穿全程诊疗体系。第一，早筛早治、全程干预，摒弃传统被动随访模式，强调确诊