中国结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南 (2025 版).docxVIP

中国结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南(2025版)

前言

结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是系统性自身免疫性结缔组织病累及肺间质、肺泡、肺血管及气道引发的慢性炎症纤维化性肺疾病，是各类结缔组织病最常见、最致命的内脏并发症。本病涵盖类风湿关节炎、系统性硬化症、炎性肌病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等多种原发病相关肺间质损害，具有起病隐匿、进展异质性强、早期症状不典型、易反复活动、不可逆纤维化进展、晚期呼吸衰竭病死率高等显著临床特点。

近年来，我国CTD-ILD诊疗体系持续迭代，早期筛查、精准分型、靶向抗纤维化、个体化免疫抑制、快速进展亚型急救管控、中西医协同干预等领域取得大量循证突破，但临床仍普遍存在筛查不足、分型模糊、炎症与纤维化失衡治疗、过度免疫抑制、抗纤维化启动滞后、随访体系缺失等痛点。为统一全国诊疗标准、规范分层诊疗流程、降低疾病进展率与病死率、改善患者远期肺功能预后，中华医学会风湿病学分会、呼吸病学分会、间质性肺病学组联合全国多学科专家，依托近五年国内外高质量临床研究、真实世界数据及国内人群疾病特征，修订发布《中国结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南（2025版）》。新版指南聚焦早期全域筛查、影像病理精准分型、疾病活动与进展风险分层、免疫抑制与抗纤维化联合策略、快速进展亚型专项救治、并发症全程管控、个体化随访康复、中西医协同增效八大核心模块，适配