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紫癜性肾炎诊治循证指南2016

目录02诊断标准01疾病概述03临床评估方法04治疗原则05随访与管理策略06特殊情况处理

疾病概述01

继发性肾小球肾炎预后差异地域差异季节相关性年龄分布特点定义与流行病学特征紫癜性肾炎是由过敏性紫癜累及肾脏引起的继发性肾小球肾炎，属于过敏性紫癜的严重并发症之一，以免疫复合物沉积导致的肾小球损伤为特征。该病多见于儿童及青少年，尤其好发于2-8岁儿童群体，男性发病率略高于女性，成人患者病情往往较儿童更为严重。发病呈现一定季节性，春秋季高发，可能与呼吸道感染增多及过敏原暴露增加有关。儿童患者约80%可完全缓解，成人患者预后相对较差，部分可进展至慢性肾脏病甚至终末期肾衰竭。亚洲人群发病率显著高于欧美国家，可能与遗传易感性和环境因素相互作用相关。

病理生理机制IgA免疫复合物沉积核心机制为异常糖基化的IgA1分子形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，通过激活补体系统（特别是旁路途径）引发炎症反应。补体系统激活沉积的免疫复合物可激活补体C3，形成膜攻击复合物，直接损伤肾小球基底膜，导致蛋白尿和血尿。炎症细胞浸润单核巨噬细胞、中性粒细胞等炎症细胞被招募至肾小球，释放IL-6、TNF-α等促炎因子，加重组织损伤。遗传易感性HLA-DRB1等基因多态性与发病相关，部分患者存在家族聚集现象，提示遗传背景在发病中的作用。

临床表现分类肾外症状三联征典型表现为皮肤紫癜（下