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2026肺动脉高压指南精准诊疗，守护生命之路

目录第一章第二章第三章第四章定义与背景概述分类与病理生理机制诊断评估方法风险分层与预后评估

目录第五章第六章第七章第八章治疗策略与原则特定类型管理实践随访与监测机制未来展望与研究方向

定义与背景概述1.

血流动力学标准肺动脉高压（PH）定义为经右心导管测量静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥20mmHg，同时肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，排除左心疾病导致的压力升高。这一标准在2022年ESC指南中修订，取代了既往的25mmHg阈值，以更早识别疾病。临床分型与病理特征根据病因分为5大类，包括动脉性肺动脉高压（PAH）、左心疾病相关PH、肺部疾病/低氧血症相关PH、慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）及其他罕见类型。病理核心为肺血管重构、阻力增加及右心功能进行性恶化。肺动脉高压的基本定义

流行病学数据及疾病负担PH影响约1%的全球人口，中国潜在患者或超1400万。继发于慢性心肺疾病（如COPD、左心衰竭）的PH占比最高，而PAH等特发性类型相对罕见但预后更差。全球患病率特发性PAH好发于中青年女性，男女比例约1:2；老年患者以左心疾病或肺部疾病相关PH为主，与人口老龄化趋势相关。性别与年龄差异未经治疗的PAH患者5年生存率不足50%，靶向治疗普及后生存期显著延长，但晚期患者仍面临右心衰竭、反复住院等高负担。疾病负担

指南核心更