肌酶在神经肌肉疾病中的分布及变化.pptVIP

肌酶在神经肌肉疾病中的分布及变化;（优选）肌酶在神经肌肉疾病中的分布及变化;肌酸激酶有四种同工酶形式：

1、肌肉型（MM）—各种肌肉细胞

2、脑型（BB）—脑细胞

3、杂化型（MB）—心肌细胞

4、线粒体型（MiMi）—心肌和骨骼肌线粒体

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相关脏器细胞被破坏及细胞通透性增高均可导致血肌酸激酶升高，人体肌肉约占人体总重量的40%，肌细胞含有丰富的肌酸激酶，因此肌纤维破坏时大量肌酸激酶被释放入血液，使得血肌酸激酶升高。

;2J型：CK水平极少增高倍以上。

相关脏器细胞被破坏及细胞通透性增高均可导致血肌酸激酶升高，人体肌肉约占人体总重量的40%，肌细胞含有丰富的肌酸激酶，因此肌纤维破坏时大量肌酸激酶被释放入血液，使得血肌酸激酶升高。

文献报道几乎所有婴儿型和约95%晚发型GSDⅡ患者的血清CK升高，但CK水平升高缺乏特异性，可高数倍至数十倍不等。

Emery-Dreifuss型肌营养不良：

2、包涵体肌炎（IBM）：

2A型：CK值早期可增高5—20倍，以后可恢复正常。

主要包括三大类：糖原累积病、脂质沉积性肌病、线粒体肌病。

（一）糖原累积病（GSD）

甲减性肌病CK常显著升高。

为LGMD最常见的亚型之一。

肌酶在神经肌肉疾病中的分布及变化

（三）线粒体肌病：

2、糖原累积病Ⅴ型：