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2025肥厚型心肌病诊断与管理指南（官方全文）

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2025-2026年

2025肥厚型心肌病诊断与管理指南（官方全文）

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前言

肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy,HCM）是最常见的遗传性心肌病，患病率约1:500，以心室壁非对称性肥厚（通常大于等于15mm）伴舒张功能障碍为特征，是青少年和运动员心源性猝死的首要原因。随着基因测序、心脏磁共振定量分析和有创血流动力学评估技术的进步，肥厚型心肌病的表型异质性和自然病程已被深入理解。2025年指南整合美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学会（ACC）2020年指南、欧洲心脏病学会（ESC）2023年更新及中国肥厚型心肌病注册研究（ChiHCM）超过8000例患者的随访数据，重点修订了猝死风险评估模型、室间隔减容术的适应证扩展、经皮心肌内室间隔射频消融术（Liwen术式）的规范化路径，以及新型心肌肌球蛋白抑制剂（玛伐凯泰）在梗阻性HCM中的应用地位。本指南适用于心血管内科、心脏外科、影像科、运动医学科及遗传咨询门诊的执业医师。

一、主题定位与价值

1.1核心定位

本指南定位于肥厚型心肌病全生命周期管理，覆盖从家族筛查、症状评估、猝死预防、梗阻解除到终末期心力衰竭的完整临床路径。核心目标为：建立基于5项危险因素的猝死分层评估体系；规范药物、介入和外科三级治疗梗阻性HCM的决策流程