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大疱性皮肤病诊疗指南（2026版）

一、概述

大疱性皮肤病是一组以皮肤黏膜出现水疱、大疱为基本皮损特征的炎症性皮肤病，多数为自身免疫性疾病，少数为遗传性或获得性非自身免疫性疾病。本指南基于2020-2025年全球大疱性皮肤病领域循证医学研究进展、中国人群大样本流行病学数据及多中心临床研究结果制定，旨在规范我国大疱性皮肤病的诊断与治疗，改善患者长期预后。

根据病因与发病机制，本指南将大疱性皮肤病分为三类：①自身免疫性大疱性皮肤病：包括天疱疮（寻常型、落叶型、副肿瘤性、IgA天疱疮等）、大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、妊娠类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、副肿瘤性天疱疮、扁平苔