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多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南培训

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗指南

04

指南关键点

05

培训实施

06

总结与展望

疾病概述

01

定义与分类

多发性肌炎定义

主要累及横纹肌的慢性非化脓性炎症，病理特征为肌纤维变性坏死及淋巴细胞浸润，属于特发性炎症性肌病范畴。

皮肌炎定义

除肌肉病变外，特征性皮肤表现包括上眼睑紫红色水肿性斑疹、指关节伸侧紫红色丘疹，属于结缔组织病。

临床分类

包括经典多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、恶性肿瘤相关DM/PM、儿童期DM/PM及结缔组织病伴发PM/DM五种亚型。

病理学差异

PM以CD8+T细胞浸润肌内膜为主，DM则以补体介导的微血管病变和束周萎缩为特征性改变。

流行病学特征

发病率特点

年发病率约为0.5-8.4例/百万，女性多于男性（约2:1），存在双峰年龄分布（儿童期和40-60岁）。

与HLA-B8、DR3等基因型显著相关，抗Jo-1抗体阳性患者中HLA-DRw52检出率达80%以上。

病毒感染（如柯萨奇病毒）、药物暴露（如他汀类）和紫外线辐射可能触发疾病发生。

遗传易感性

环境诱因

临床表现

肌肉症状

向阳疹（眶周紫红斑）、Gottron征（关节伸侧鳞屑性丘疹）、甲周毛细血管扩张及披肩征等皮肤异色症。

皮肤特征

系统损害

实验室异常

对称性近端肌无力（骨盆带/肩胛带肌群为主），伴肌痛、吞咽困难及呼吸肌受累导致的