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成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026版）

一、定义与分类

先天性心脏病相关肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertensionAssociatedwithCongenitalHeartDisease,PAH-CHD）是指先天性心脏结构发育异常导致肺血管床剪切应力持续异常升高，进而诱发肺血管重构、肺血管阻力（PVR）进行性增加，最终出现右心功能衰竭的一类肺动脉高压，属于世界卫生组织（WHO）肺动脉高压临床分类第一大类中的亚类。根据2025年WHO第四次肺动脉高压全球研讨会更新分类，本指南将PAH-CHD分为4个临床亚型：

1.艾森曼格综合征（EisenmengerSyndrome,ES）：存在大的体-肺分流，初始为左向右分流，因长期肺血管重构导致PVR不可逆升高，最终分流方向逆转为右向左或双向分流，占成人PAH-CHD的42%~48%，中位生存期约为10.6年（未接受靶向治疗者为5.4年）。

2.左向右分流型PAH-CHD：存在中-大程度的体-肺分流，PVR轻至中度升高，分流仍以左向右为主，无右向左分流，占成人PAH-CHD的28%~32%，及时干预后5年生存率可达88%。

3.PAH合并小的缺损：缺损大小与肺动脉压升高程度不匹配，小缺损（超声测量室间隔缺损直径1cm、房间隔缺损直径2cm）合并严重PAH，临床表现与特发性