卟啉症的诊断治疗（课件PPT）.pptx

卟啉症的诊断治疗主讲人：XXX2026年6月24日

卟啉症概述卟啉症又称血紫质病，是由于遗传或获得性因素诱发所致的卟啉代谢障碍，使过多卟啉沉积在皮肤等组织中，对光敏感产生光毒性反应而引起的疾病。以暴露部位的皮肤损害，或伴有腹部及神经精神症状为主要特征。●临床上可分为红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症两大类●前者又可分为先天性和原卟啉症；后者可分为迟发性、急性间歇性和混合性本病可发生于各种年龄，男女性别无明显差异。2

诊断要点：先天性红细胞生成性卟啉症本病较罕见，隐性遗传，常于2-3岁就有明显光敏感性。●暴露部位皮肤起红斑、水疱、血疱和大疱，受累部位多毛，糜烂面愈合慢，呈残毁性瘢痕●肢端挛缩