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POEMS综合征诊疗中国专家共识（2026年修订版）

一、前言

POEMS综合征是一种罕见的多系统受累的浆细胞疾病，1956年由Crow首次描述，1968年由Fukase进一步完善病例特征，因此也曾被称为Crow-Fukase综合征。其名称源于5大核心临床表现的英文首字母：多发性神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌障碍（Endocrinopathy）、M蛋白血症（M-protein）和皮肤改变（Skinchanges）。

由于POEMS综合征临床表现复杂多样，且缺乏特异性血清学标志物，早期误诊、漏诊率较高，患者确诊时往往已出现多系统不可逆损伤。随着近年来对疾病发病机制的深入研究、诊断技术的进步以及新型治疗药物的涌现，临床对POEMS综合征的诊疗理念已发生显著变化。为进一步规范我国POEMS综合征的临床诊疗行为，提高疾病早期诊断率和治疗效果，改善患者生存质量，由中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组牵头，联合神经内科学分会、内分泌学分会、皮肤病学分会等多学科专家，在2021版共识基础上，结合国内外最新循证医学证据和临床实践经验，修订形成本共识。

本共识适用于各级医疗机构的血液科、神经内科、内分泌科、皮肤科、风湿免疫科等相关科室临床医师，旨在为POEMS综合征的筛查、诊断、治疗及长期管理提供统一、科学的指导方案。

二、流行病学特征

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