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神经肌肉接头与重症肌无力：从基础到临床汇报人：医学教育课程组

课程导览01结构基石神经肌肉接头的解剖与传递机制02病理探源自身免疫攻击与突触后膜破坏03临床识别临床表现、分型与诊断路径04治疗策略从对症治疗到靶向干预的阶梯方案05前沿展望靶向生物制剂与精准治疗新纪元

结构基石01

突触三要素：前膜、间隙与后膜突触前膜释放、间隙扩散、后膜接收——三位一体确保信号精准传递突触前膜运动神经元轴突末梢，内含突触囊泡（直径50-80nm）储存神经递质乙酰胆碱轴突末梢分出数十至上百根分支，每根通常只终止于一根肌纤维突触间隙宽度约20-30nm神经递质从释放到结合受体的关键扩散空间突触后膜肌纤维终板膜，形成大量皱褶以增加表面积密集分布乙酰胆碱受体受体为五聚体蛋白（2α+β+γ+δ），α亚基含乙酰胆碱结合口袋，本质为配体门控阳离子通道突触前膜释放、间隙扩散、后膜接收——三位一体确保信号精准传递

从电信号到肌肉收缩从电信号到肌肉收缩电信号触发动作电位抵达突触前膜→电压门控钙通道开放→Ca2?内流触发囊泡胞吐→乙酰胆碱释放化学传递乙酰胆碱扩散至突触间隙→与终板膜N?型受体结合→阳离子通道开放→Na?内流产生终板电位电-机械耦联终板电位达阈电位→肌纤维膜动作电位→肌浆网Ca2?释放→肌纤维收缩乙酰胆碱酯酶快速水解突触间隙乙酰胆碱，终止信号；水解产物由突触前膜回收再利用20万个同步开放受体通道量