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研究报告

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促结缔组织增生性小圆细胞瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1病瘤定义与分类

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DesmoplasticSmallRoundCellTumor，DSRCT）是一种罕见的软组织肉瘤，主要发生在青少年和年轻成人群体中。该肿瘤起源于原始间充质细胞，具有侵袭性生长特点，好发于腹膜后、盆腔和腹壁等部位。DSRCT的发病率较低，据统计，全球每年新发病例约为1000例左右，其中男性患者略多于女性。

DSRCT在组织学上具有独特的形态学特征，肿瘤细胞呈小圆形或梭形，排列紧密，常伴有明显的促纤维增生反应。根据世界