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- 2026-08-13 发布于福建
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中国天疱疮诊疗指南(2024版)学习与解读
目录02临床表现与分类01疾病概述03诊断标准与方法04治疗原则与方案05管理与随访规范06指南更新与解读
疾病概述01
定义与流行病学特征自身免疫性疾病本质天疱疮是一组由抗桥粒芯糖蛋白抗体介导的慢性、复发性自身免疫性大疱病,特征性表现为皮肤和/或黏膜出现松弛性水疱、糜烂,尼氏征阳性。性别与地域差异全球发病率约0.1-0.5/10万,无明显性别倾向,但亚洲人群黏膜受累比例显著高于欧美人群,可能与遗传背景差异相关。年龄分布特点好发于40-60岁中老年群体,青少年发病罕见(仅占5%以下),2023年已被纳入我国《第二批罕见病目录》,体现其疾病特殊性。
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