脱髓鞘疾病概念.pptxVIP

脱髓鞘疾病：从概念到临床汇报人：XXX

髓鞘：神经的绝缘层髓鞘是由脂质和蛋白质构成的绝缘层，包裹神经轴突外，承担营养、支撑、保护与辅助传导作用中枢vs周围：不同的施工队中枢神经系统（CNS）少突胶质细胞—一细胞包绕多根轴突周围神经系统（PNS）施旺细胞—一细胞包绕一根轴突加速传导跳跃式传导，提升信号传递效率保护轴突维持轴突结构完整性代谢稳态保障神经元能量供应平衡髓鞘的完整性，是神经系统高效运转的物理基础VS

什么是脱髓鞘疾病髓鞘脱失→神经冲动传送受损→神经系统功能损害—核心病理特征通俗类比神经如同电线，髓鞘是绝缘皮脱髓鞘即绝缘皮破损脱落，信号传递不畅急性期髓鞘再生可迅速再生，髓鞘较薄但功能恢复影响不大功能预后恢复较完全慢性期轴突丧失反复脱失与再生，伴轴突丧失功能预后恢复不完全，许旺细胞增殖、神经增粗VS

遗传性与获得性两大分类遗传性脱髓鞘球状细胞白质营养不良症（Krabbe病）异染性白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良Pelizaeus-Merzbacher病髓鞘形成缺陷所致，儿童多见获得性脱髓鞘中枢性多发性硬化（MS）视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）周围性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）临床最常见类型获得性脱髓鞘疾病是临床最常见的类型，其中MS为中枢性代表

两种补充分类视角多种分