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2024AHA/ACC/AMSSM指南：肥厚型心肌病的管理

目录02诊断方法01概述与背景03风险评估04治疗策略05特殊人群管理06随访与展望

概述与背景01

肥厚型心肌病定义肥厚型心肌病(HCM)主要是由编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的遗传性心肌病，表现为不明原因的心肌肥厚，左心室壁增厚≥15mm（或基因阳性者≥13mm）为诊断标准。需排除高血压、主动脉瓣狭窄等其他原因引起的继发性心肌肥厚。基因相关心肌病根据血流动力学分为梗阻性（静息LVOTG≥30mmHg）和非梗阻性；按解剖部位可分为室间隔肥厚（最常见）、心尖肥厚、弥漫性肥厚等亚型，其中梗阻性HCM因左心室流出道梗阻需特别关注。分型特征

流行病学数据患病率HCM在普通人群中的患病率约为1:500，是年轻运动员心源性猝死的主要原因之一，但实际临床检出率可能被低估，因部分患者终身无症状。临床表现谱从无症状到严重心力衰竭、房颤或猝死不等，约5%进展为终末期心衰，儿童患者更易出现恶性心律失常。遗传特点约60%病例可检测到致病基因突变，主要为MYH7、MYBPC3等肌小节蛋白基因的常染色体显性遗传，家族性HCM需三代内至少1名亲属确诊。

指南制定背景治疗革新需求2024版指南基于近4年突破性进展修订，特别是肌球蛋白抑制剂（如玛伐普泰）等靶向药物的临床应用，需重新评估药物、手术及ICD植入的适应症。01多学科协作由AHA/AC